Contact

• Inleiding

Bij Abigaël is sprake van een normale linker- en rechterboezem, die uitkomen in een grote linkerkamer. Deze afwijking, waarbij het bloed vanuit de twee boezems in de linkerkamer stroomt, heet double inlet linker ventrikel.

Voor deze (grote) kamer ligt een kleine rechterkamer, die onderontwikkeld is, een zogenaamde hypoplastische kamer.

De grote linkerkamer en de voorliggende kleine rechterkamer staan met elkaar in verbinding door een opening in de kamerwand. De opening tussen de twee kamers is het zogenaamde VSD (ventrikel septum defect).  In het Nederlands "kamer tussenschot defect". Wat feitelijk inhoud dat de wand tussen de linker- en rechterkamer niet volledig aanwezig is.

Vanuit de grote linkerkamer stroomt het bloed via de longslagader naar de longen. Vanuit de kleine rechterkamer stroomt het bloed via de aorta naar het lichaam. Deze omdraaiing van de grote vaten, heet transpositie van de grote vaten.

De andere twee afwijkingen, namelijk de ODB (open ductus botalli) en de OFO (open foramen oven) zijn een gevolg van het niet sluiten van 'structuren' na de bevalling. Na de bevalling moet de baby zijn bloedsomloop drastisch veranderen. Een baby krijgt dan niet langer zuurstof van de moeder, maar moet zelf de zuurstofvoorziening regelen. Daarom worden de longen vanaf dat moment ingeschakeld in de bloedsomloop, de zogenaamde kleine bloedsomloop.

De moeilijkheid bij Abigaël is, dat vanwege de voorliggende onderontwikkelde kamer, er - ook via operatieve weg - nooit sprake zal zijn van een 'normaal hart', in de toekomst. Omdat deze kamer 'voorliggend' is, en anatomisch niet naast de andere kamer ligt, is het niet mogelijk om het "tussenschot" (septum), tussen de kamers, te corrigeren, waardoor er anatomisch gezien een linker en een rechter harthelft zou ontstaan. Belangrijker eigenlijk nog is het feit dat de kamer onderontwikkeld is. (en van de drie kamerfuncties: instroom, doorstroom, uitstroom, alleen de uitstroomfunctie heeft). Bij een onderontwikkelde harthelft wordt tegenwoordig gekozen om een Fontan circulatie aan te gaan leggen. Deze cyclus willen de artsen van het LUMC dan ook gaan uitvoeren, - mits zij geen andere complicaties tegenkomen, in de toekomst -.